城市快报记者张昭 “听到嘟嘟的声音就举手……”看着纸上的提示,陈晓梦、陈沐岩姐弟露出诧异的表情,而后不约而同举起手来。尤塞氏综合征是一种罕见遗传性疾病,特征是出生不久便有中度至重度听觉受损,成年后视觉逐渐减退,从而导致视听弱能。前天,本报报道的全国首例尤塞氏综合征姐弟俩终于迎来有声世界。
前天下午,在天津医科大学总医院耳鼻喉科病房治疗室里,人工耳蜗公司的听力师孟祥礼将陈晓梦、陈沐岩姐弟的人工耳蜗连接在电脑上,经过调试,开启了程序。他解释说,人工耳蜗上的22个电极,分别连接着人体不同频率的听神经,通过调节每个电极的声音频率和大小,能让两个孩子感受到每个电极传递的声音。人工耳蜗最初只能设定为一个很低的音量,然后每隔一个月做一次调试,直至满足他们的需求。不过,即便是最初这样很小的音量,姐弟俩也会出现头晕甚至头疼等反应,只能慢慢适应。
一开始,姐姐陈晓梦对于每个电极传来的声音都很诧异,但很快就适应了。弟弟陈沐岩听到声音后,吓得紧紧拉住妈妈的手,还试图去拽人工耳蜗。不过很快,痛苦的表情就被微笑和欣喜取代,每当屋里出现声响,姐弟俩就会侧耳倾听并露出微笑,好像在说“听到声音的感觉真好”。